Беспрецедентная акция от Römer!
Внимание! Только до 30 сентября 2014 года, вы можете приобрести детское автокресло Römer Max-Fix II (от рождения и до 18 кг) от немецкого производителя всего за 19 900 рублей и получить в подарок специальное зеркало для контроля за ребенком Easy View!  
Подробнее »»

Врожденные пороки сердца

Детские болезни - вообще тема очень трудная. Еще труднее говорить о тяжелых заболеваниях, ставящих под угрозу здоровье, а подчас и жизнь маленького человечка. Именно к таким патологиям относится большая группа заболеваний, объединенных названием врожденного порока сердца. Однако говорить об этом нужно - это необходимо прежде всего тем родителям, чьи дети родились с врожденным пороком сердца, и тем женщинам, которые входят в группу риска по рождению детей с таким заболеванием. Людям, столкнувшимся с этим заболеванием, необходимо знать как его причины и особенности протекания, так и методы лечения. Современный уровень развития медицины позволяет человечеству справляться со многими ранее неизлечимыми недугами - главное, столкнувшись с тяжелой болезнью, не опускать руки, а бороться. И помочь в такой борьбе сможет прежде всего четкое представление о природе болезни и понимание смысла тех или иных медицинских манипуляций. Именно поэтому, я думаю, данная статья, которая, может быть, покажется кому-то «слишком медицинской» и специальной, необходима не профессионалам, а именно родителям.


НЦ сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева, рук-ль отд-я неонатальной интенсив. кардиологии, гл. детский кардиолог Моск. обл., д.м.н.

Нравится

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца (ВПС) - это анатомические изменения структур сердца. ВПС встречается у 8-10 из 1000 детей. В последние годы эта цифра растет (в основном за счет улучшения диагностики и, соответственно, увеличения частоты случаев распознавания ВПС). 

Пороки сердца очень разнообразны. Выделяют пороки «синего» (сопровождающиеся цианозом, или синюшностью) и «бледного» типа (бледные кожные покровы). Более опасными являются пороки «синего» типа, так как они сопровождаются снижением насыщения крови кислородом. Примерами пороков «синего» типа являются такие тяжелые заболевания, как тетрада Фалло 1, транспозиция магистральных сосудов2, атрезия легочной артерии3, а пороков «бледного» типа - дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки4 и другие.

Пороки также подразделяют на дуктус-зависимые (от лат. ductus - проток, т.е. компенсирующиеся с помощью открытого артериального протока) и дуктус-независимые (в этом случае открытый артериальный проток, наоборот, мешает компенсации кровообращения). К первым относится, например, тетрада Фалло, ко вторым - дефект межжелудочковой перегородки. От взаимоотношения ВПС с открытым артериальным протоком зависит прогноз, сроки развития декомпенсации (срыва защитных механизмов) и принципы лечения.

Кроме того, к ВПС относятся так называемые клапанные пороки - патология аортального клапана и клапана легочной артерии5. Клапанные пороки могут быть связаны с недоразвитием створок клапана или с их склеиванием в результате внутриутробно перенесенного воспалительного процесса. Такие состояния можно скорректировать с помощью щадящих операций, когда инструменты подводятся к клапану через крупные сосуды, впадающие в сердце, то есть без разреза самого сердца.

Каковы причины ВПС?

Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период развиваются пороки. Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием негативных факторов. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других органов, являясь компонентом некоторых наследственных синдромов (алкогольного синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).

К группам риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины:

  • с самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе;
  • старше 35 лет;
  • курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности;
  • в семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи мертворождений в семье и других аномалий;
  • проживающие в экологически неблагоприятных районах;
  • перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
  • употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.

Пренатальная диагностика ВПС

Трудно переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС. Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная адаптация ограничена.

К счастью, существует возможность предсказать рождение ребенка с ВПС. Для этого каждая женщина должна начиная с 14-й недели беременности проходить ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого метода зависит от квалификации врача, выполняющего исследование. Далеко не каждый специалист по УЗИ женской консультации в состоянии распознать ВПС, а тем более его тип. Однако он обязан по соответствующим признакам заподозрить его и при малейшем сомнении, а также при принадлежности женщины к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить беременную в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются диагностикой врожденных заболеваний сердца.

При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.

Что позволяет врачу заподозрить ВПС у новорожденного?

Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.

  1. Сердечные шумы, возникающие, когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить на ВПС.
  2. Цианоз, или синюшность кожных покровов. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.
  3. Сердечная недостаточность. Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечной недостаточности.
  4. Спазм периферических сосудов. Обычно спазм периферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.
  5. Нарушения характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости). Врач может определить их либо аускультативно (с помощью фонендоскопа), либо по электрокардиограмме.

Что может позволить родителям заподозрить у ребенка ВПС?

Тяжелые пороки сердца обычно распознаются уже в родильном доме. Однако если патология неявная, ребенка могут выписать домой. Что могут заметить родители? Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 уд./мин., то непременно нужно обратить на это внимание педиатра.

Как подтверждается диагноз ВПС?

Если у врача появляются подозрения на наличие у ребенка порока сердца, основным методом инструментальной диагностики является ультразвуковое исследование сердца, или эхокардиограмма. Врач увидит на своем мониторе анатомическое строение сердца, толщину его стенок и перегородок, размеры камер сердца, расположение крупных сосудов. Кроме того, ультразвуковое исследование позволяет определить интенсивность и направление внутрисердечных потоков крови.

Кроме УЗИ, ребенку с подозрением на ВПС сделают электрокардиограмму. Она позволит определить наличие нарушений ритма и проводимости, перегрузку каких-либо отделов сердца и другие параметры его работы.

Фонокардиограмма (ФКГ) позволяет с высокой степенью точности регистрировать сердечные шумы, однако применяется реже.

К сожалению, не всегда точный диагноз ВПС можно установить с помощью этих методик. В таких случаях для уточнения диагноза приходится прибегать к помощи инвазивных методов обследования, к которым относится чрезвенозное и чрезартериальное зондирование. Сущность методики состоит в том, что в сердце и магистральные сосуды вводится катетер, с помощью которого измеряется давление в полостях сердца и вводится специальное рентгенконтрастное вещество. В это время производится запись на пленку в рентгеновских лучах, в результате чего можно получить подробное изображение внутреннего строения сердца и магистральных сосудов.

Врожденный порок сердца - не приговор!

Врожденные пороки сердца лечатся в основном хирургически. Большинство ВПС оперируются в первые дни жизни ребенка, и в дальнейшем росте и развитии он ничем не отличаются от других детей. Чтобы выполнить операцию на сердце, необходима его остановка. Для этого в условиях внутривенного или ингаляционного наркоза больного подключают к аппарату искусственного кровообращения (АИК). На время операции АИК принимает на себя функцию легких и сердца, т.е. обогащает кровь кислородом и разносит ее по организму ко всем органам, что позволяет им нормально функционировать во время выполнения оперативного вмешательства на сердце. Альтернативным методом является глубокое охлаждение организма (углубленная гипотермическая защита - УГЗ), во время которого в несколько раз снижается потребность органов в кислороде, что также позволяет остановить сердце и выполнить основной этап операции.

Однако не всегда удается произвести радикальную коррекцию порока, и в таком случае сначала производится паллиативная (облегчающая) операция, а затем - ряд вмешательств до полного устранения порока. Чем раньше была проведена операция, тем больше шансов ребенок имеет на полноценную жизнь и развитие. Нередки случаи, когда сделанная в минимальные сроки радикальная операция позволяет навсегда забыть о существовании порока. Что касается медикаментозного лечения, его цель - устранение не самих пороков, а их осложнений: нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности, нарушения питания органов и тканей. После операции ребенку будет рекомендовано общеукрепляющее лечение и охранительный режим с обязательным диспансерным наблюдением. В дальнейшей жизни таким детям не следует посещать спортивные секции, в школе на уроках физической культуры они должны быть освобождены от соревнований.

Особенности кровообращения плода и новорожденного

Плацентарное кровообращение. Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно, и его легкие не функционируют. Насыщенная кислородом кровь поступает к нему от матери через пуповину в так называемый венозный проток, откуда через систему сосудов попадает в правое предсердие. Между правым и левым предсердием у плода имеется отверстие - овальное окно, через которое кровь попадает в левое предсердие, из него - в левый желудочек и затем - в аорту, от которой отходят ветви сосудов ко всем частям тела и органам плода.

Таким образом, кровь минует легочную артерию, не участвуя в малом круге кровообращения, функция которого у взрослых - насыщение крови кислородом в легких. У плода кровь все же поступает в легкие через открытый артериальный проток, соединяющий аорту с легочной артерией.

Венозный проток, овальное окно и артериальный проток относятся к так называемым фетальным сообщениям, то есть они имеются только у плода.

Как только акушер перерезает пуповину, кровообращение плода радикально меняется.

Начало функционирования малого круга кровообращения. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, и легочное сопротивление (давление в системе легочных сосудов) падает, создавая условия для кровенаполнения легких, то есть малого круга кровообращения. Фетальные сообщения теряют свою функциональную значимость и постепенно зарастают (венозный проток - к месяцу жизни, овальное окно и артериальный проток - к 2-3 месяцам). Если фетальные сообщения по истечении названных сроков продолжают функционировать, это рассматривается как наличие врожденного порока сердца.

 


 

1 Этот порок включает в себя четыре элемента (отсюда тетрада): стеноз (сужение) легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофию (увеличение) правого желудочка, декстрапозицию аорты (смещение устья аорты вправо).
2 Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее сложных и тяжелых «синих» пороков сердца. Отличается большим разнообразием анатомических вариантов, дополнительных аномалий, рано развивающейся сердечной недостаточностью.
3 Атрезия легочной артерии - отсутствие просвета или отверстия на уровне клапанов легочной артерии.
4 Это наиболее часто встречающийся ВПС (26% от всех ВПС). При этом заболевании имеет место постоянное сообщение левого и правого желудочка через дефект в межжелудочковой перегородке. Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть одиночными или множественными, локализуются в любом отделе перегородки. При этом происходит постоянный сброс крови либо слева направо, либо справа налево. Направление сброса зависит от того, где больше сопротивление - в системном (слева) или в легочном (справа) кровотоке. Клинические проявления порока и прогноз зависят от величины сброса. Небольшие дефекты порой не требуют лечения; большие корректируются только хирургическим путем, как правило, в условиях искусственного кровообращения.
5 Клапан сердца - это механизм, состоящий из клапанного кольца и створок, открывающихся только в одну сторону. Он обеспечивает однонаправленный ток крови.

Журнал «9 Месяцев», №03, 2002

 

Источник фото: Shutterstock


Врожденные пороки сердца

Вам понравилась статья? Полезной ли она оказалась для Вас? Мы будем признательны, если вы оцените свои впечатления от прочитанного.

Статью оценили 15 человек. Средний балл: 4.8 из 5
66 комментариев.

Комментарии к статье

  • Анастасия 5 мая 2014, 17:27
    Здраствуйт меня зовут Настя!Мне поставили диагноз на 21-22 недели беременности ВПС у плода , я сделала обследование в институте имени Бакулева и там тоже самое подтвердили и попросили прийти на повторное обследование в 32 недели с консультацией у кардиохирурга. Я прочитала несколько статей про это и хотела поинтерисоваться что даст это дальнейшие обследование, мне говорят что сердце может и восстановиться и всё будет хорошо в чём я и не сомниваюсь.
  • Tony 14 апреля 2014, 15:30
    Dorogiye roditeli ya vas vseh prekrasno ponimayu, ochen' tyajelo horonit' svoego rebenka, no tyajeleye ne bivaet kogda horonish svoyu krohu dochku v den' svoego rojdeniya, u dochki bil diagnoz Tetrada Fallo, strashniy diagnoz. Jivyom dal'she ! Beregite semyu, detey !
  • Айка 5 апреля 2014, 19:34
    Мне 23 года. И я жду ребенка.Однако очень переживаю, так как у меня ВПС (ДМЖП) ну была прооперирована 14 лет назад. Вот теперь думаю смогу ли я сама родить или лучше кесерево сечения? Если кто-нибудь сталкивался с такой проблемой прошу ответить...
  • Гуля 12 февраля 2014, 20:52
    Добрый вечер знаете я тоже пережила этот ужасный приговор ВПС ВПР. Мне сказали на 22 недели что надо прерывать, я несмогла убить своего ребенка сказала выношу и дам шанс на жизнь, мы договорились с врачами с Израйля и Латвий, беременнасть была идельно но врачи говарили прогноз сложный , родила я сама благополучна 7 баллов ребенок закричал, но после обследования у нас еще был порок почек и проблема с легкими, врачи сказали мы несможем оперировать начнем почки сразу откажут , начнем делать диализ сердце и получилось палка в двух концах. Мне сказали просто жди как будет умерать ребенок и все. Мы жыли 23 дня и я готовила себя что все послал Бог нам на голову испытания. Я только молилась и я нежелею что непрервала , я была с дочей, слишка мало отвел Бог на время. И спустя 4 месеца я забеременила и тфу тфу у нас все хорошо. Мамочки верьти и дайте шанс нашим малюткам а вдруг все будет иначе
  • Татьяна Е 11 января 2014, 23:39
    У нас дмжп и дмпп. Шок,слёзы,руки опускаются. Но ради нашей крошки я должна быть сильной,ведь она все чувствует. Господи Боже дай ей сил и здоровья!!!
  • Надежда 2 ноября 2013, 11:27
    Добрый день! Извините, если я кого-то обижу, но искренне не понимаю, для чего пишут про летальный исход... Беременные мамочки заходят на форумы и сайты, чтобы найти помощь, причем любую: моральную, советом, похожими ситуациями. Я понимаю, что это безумно тяжело - потерять своего ребенка, сочувствую... Но после этого форума не знаешь что и делать, лечь и самому умереть, не дожидаясь родов... Не дай Бог такого никому, но зачем же убивать морально будущих матерей...
  • Гавхарой 16 октября 2013, 09:13
    Моему сыну 1 год 6 месяцев у него ВПС. Я не хочу чтобы была операция с разрезом. Что мне делать?
  • Елизавета 1 июля 2013, 23:15
    Когда мама была беременна,ей говорили что у нее родится ДАУН, после родов на третий день выяснилось что у моей сестры Врожденный Порок Сердца(ВПС) у нее была дырочка между правым и левым желудочком. Легла мама в роддом 19.02.2009, а приехала домой 17.03.2009.Сначало мы обследовались в Ульяновске, потом нас направили в Пензу (в новый кардиологический центр) начали обследоваться там, когда сестре было 1,5 года она перестала есть,пила только воду и теряла вес,мама сразу же поехали в Пензу и там сделали операцию, когда врач начал смотреть сердце дырочка было 1см на 1см. Операцию сделали 15.10.2010,а 19.10.2010 они уже были дома:) сейчас сестре уже 4 года и она как говорят врачи в Пензе 100% здорова. Так что всем советую выбивать квоту на операцию именно в Пензу,там отличные врачи!
  • самал 6 июня 2013, 15:25
    моя беременность протекала хорошо,так ждала этого ребенка.ходила на узи несколько раз и все наоборот хвалили сердца моего ребенка.родила прекрасного сына,сразу же поставили диагноз ВПС тетрадо фало.операцию назначили на 1 год.мы с моим сынишкой практически не выходили из больницы .я столько за ними бегали в результате изменили на 9 месяцев,потом на 6.все готовилась к операции.но мой сынишка так и не дождался операции.ушел от меня в 6 месяцев.они могли бы спасти его,но по своей системе дотянулись.так его не хватаеточень больно.а хотя можно было его спасти....
  • Альбина 8 мая 2013, 17:19
    у меня в 7недель была угроза лежала на сохранении в 8 недель перед выпиской простыла в дальнейшем вся беременность протикала нормально все анализы все узи были хорошие у мужа был порок сердца его в16 лет прооперировали сказали деткам не передастца. На каждом узи предупреждала об этом просила чтобы лутше проверяли сердечко, говорили все хорошо. У меня 15апреля было плановое кесарево моя доченька прожила 2 часа поставили диагноз полное отсутствие перегородки . мне её даже не показали сказали успеешь насмотришся и на похороны не отпустили. Доченку знаю теперь только по фотографиям очень тяжело не знаю как дальше жить слава богу есть сынишка3 года он меня спасает.
Пожалуйста, введите буквы, изображенные на картинке.
Буквы чувствительны к регистру.
Добавить комментарий
Опрос

Срок вашей беременности

Какой срок вашей беременности?

Последний выпуск
Последний выпуск №09-2014



ПАРТНЕРЫ

 
0.617 c., 6.11 Мб.
Contact our mail department if you are desperate to get blacklisted.